罕见病例：先天性喉毛细血管前肠畸形

支导管痉挛系统前肾遗传性是先天性监护痉挛系统重组支导管和肠胃或食管之精神状态交通，是诊治相似的先天遗传性。纵观，已提出很多形态学。本文来自英格兰的Cullen教授等在近期的ATS华尔街日报上刻画了一例奇特的支导管痉挛系统前肾遗传性。 新生儿出生地后不久便显现出来双相喘鸣和痉挛窘迫应痉挛，发掘出声正中假定一个囊肿。出生地后第3天，应显微喉镜和导管镜进行定期检查，发掘出左侧声正中型大块囊肿。第9天复查显微喉镜和导管镜定期检查推断囊肿几乎完全消亡，计划应出院，1个同年后返院再进一步定期检查。

再进一步定期检查发掘出左侧杓鼻腔皱襞大块囊肿。婴儿保留导管痉挛的情况下行计算机断层扫描推断囊肿从响音高水平向腹腔相连。无法拔管。磁共振成像推断肿物从喉根部向腹腔相连，侵犯大血管，使导管向右侧翻转（图1A）。标志物均为阴性，同意行开胸截肢术和溶化切片。

图1：A：术前核磁共振表现；B：术中所见。

正中开胸行甲状腺截肢术。开启淋巴，解剖大血管和主动脉弓，开启淋巴后侧与主动脉的间隙。发掘出边缘正确的实性粉红色的结构设计座落在腔内由平滑的膜包绕。许多组织送溶化切片提示为不正常的良性痉挛系统许多组织。肿物从主动脉弓和左无名静脉后方手术穿孔移动（图1B）。保留喉返神经。

图2：术后病理学表现。

肿物蒂附着在喉部甲状软骨下缘，应横断截肢。解剖左痉挛系统门旁间隙发掘出大块囊性结构设计，保存梨状窝黏膜的情况下解剖性去除。然后重建前联合和重新相连甲状软骨。病理许多组织学定期检查证实该肿物与原始痉挛系统许多组织一致（图2）。附着到喉部的管状结构设计为支导管。

尽管该患者与之前刻画的支导管痉挛系统前肾遗传性假定相似之，但是十分这两项之前的刻画，有助于我们再进一步认识到该类传染病。

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总编： shenjianfei